Mucormicosis rinocerebralIntroducción
Mucormicosis es la infección causada por hongos oportunistas
del orden mucorales. Se han dado otras denominaciones taxonómicas
como ficomicosis y zigomicosis, siendo ésta última la preferida
ya que estos síndromes pueden ser causados por Mucorales y Entomophthorales
de la clase zigomicetos, por lo que mucormicosis y
entomoftoramicosis son términos adecuados para designar cuadros
bien diferenciados.
piel, el tejido celular subcutáneo, los senos paranasales,
la órbita, el pulmón, el tubo digestivo y el
sistema nervioso central.
(1,2) Esta micosis afecta fundamentalmente la (3) En 1943 Gregory y col. describieron la enfermedad
rinocerebral en tres pacientes diabéticos
y desde entonces esta forma clínica ha sido bien
diferenciada y aunque es infrecuente, se describen
casos relacionados con alguna forma de inmunocompromiso.
Los Mucorales se diseminan por vía aérea, siendo
favorecidos por su rápido crecimiento y su capacidad
de formar esporas continuamente. Al ingresar al
tracto respiratorio pueden colonizar la nasofaringe
y los senos paranasales o ser inhalados al interior
de los alvéolos. De manera arbitraria se describen
entidades separadas, según la presentación clínica
y localización en un sitio determinado: rinocerebral,
pulmonar, cutánea, gastrointestinal y otras (corazón,
huesos, riñón, vejiga, mediastino y tráquea).
clave en la producción de enfermedad es el estado
inmune del huésped, siendo los neutrófilos reclutados
por factores quimiotácticos del hongo y del
suero el componente primario en la respuesta contra
estos microorganismos, al evitar la germinación de
las esporas inhaladas. También mecanismos inmunológicos
humorales y celulares específicos juegan
un papel primordial.
(5) La Presentación de la paciente
Una paciente diabética de 86 años fue admitida
a la UCI del Hospital Universitario Arnaldo Milián
Castro por depresión de la conciencia. Los exámenes
de laboratorio revelaron hiperglicemia (gluco-
sa = 19,9 mmol/L [358 mg %]); hiperosmolaridad
(osmol
176 mEq/L); hiperazoemia (creatinina = 286 μmol/L
[3.25 mg %]) y acidosis metabólica compensada.
Estaba deshidratada y en coma por lo que se diagnosticó
un estado hiperosmolar hiperglicémico no
cetótico. Una radiografía de tórax reveló neumonía
multilobar bilateral extensa. El análisis de los gases
sanguíneos permitió el diagnóstico de insuficiencia
respiratoria aguda hipoxémica. Se inició tratamiento
con solución salina al 0.45% iv, insulina
simple (microdosis), antibioticoterapia, (empíricamente
Azitromicina 500 mg/día por vía oral, más
Ceftriaxone 2 g por día por vía EV) y ventilación mecánica.
Entre el segundo y tercer día de su ingreso
una lesión necrótica de la hemicara derecha, con
extensión a la órbita y al puente nasal fue observada
(Foto 1), asociada a parálisis de la musculatura
intrínseca y extrínseca del ojo del mismo lado y
monoparesia braquial izquierda. Se realizó TAC de
cráneo donde se observó signos de cerebritis, proptosis
y compromiso en los grandes senos venosos. Un
exudado de secreciones de la nariz y la conjuntiva
fue positivo para hongo Mucor, por lo que se planteó
el diagnóstico de mucormicosis rinocerebral y se
impuso tratamiento con anfotericin B, previa dosis
de prueba de 0.5 mg, a una dosis diaria de 1 mg/
Kg/día en infusión de dextrosa al 5 %. La paciente
fue discutida en colectivo siendo anunciada para
tratamiento quirúrgico (desbridamiento de la lesión),
pero su estado era crítico y falleció al cuarto día de
su ingreso, antes de que el tratamiento quirúrgico
fuera realizado. En la discusión de pieza fresca con
Patología se observo una lesión necrótica extensa
temporal derecha que se extendía hasta el tálamo y
cerebelo.
Presentación de caso
Paciente de 6 años de edad, de sexo masculino,
proveniente de área rural, con el antecedente
de un cuadro de diarrea aguda, vómitos
y fiebre no cuantificada, por lo que recibe tratamiento
de rehidratación oral y parenteral.
Después de 12 horas presenta una lesión eritematosa
indurada en el lugar de venipuntura
asociada a un deterioro progresivo del estado
general, por lo que es trasladado a nuestro
hospital. Al momento de su ingreso mostraba
deshidratación moderada, fiebre de 40º C y
palidez generalizada.
Al examen preferencial se observa una lesión
úlcero-necrótica extensa localizada en la cara
anterior del antebrazo derecho, de consistencia
aumentada y halo eritematoso periférico.
En el transcurso de horas la lesión se fue
haciendo más extensa, asociándose a un mayor
deterioro de las condiciones generales del
paciente.
Por las características de rápida evolución y
agresividad del cuadro se decide la amputación
a nivel del tercio proximal del antebrazo afectado.
El estado general del paciente empeora
produciéndose la muerte a las 48 horas de su
hospitalización.
Los cortes histológicos mostraron tejido cutáneo
con extensas áreas de necrosis con un
escaso infiltrado inflamatorio, áreas de edema y
hemorragia, que se extendían hasta el tejido
celular subcutáneo. A mayor aumento se podían
identificar unas estructuras correspondientes a hifas y esporas, que invadían vasos sanguíneos
y causaban trombosis de éstos (Fig. 3). Las
hifas eran no septadas y se dividían en ángulo
recto, lo cual se evidenciaba más con la tinción de plata.
La mucormicosis se presenta más frecuentemente
en pacientes diabéticos con acidosis y
debido al advenimiento de quimioterapia
cada vez más potente, se aprecia con más
frecuencia en pacientes leucémicos con neutropenia
prolongada, en aquellos que reciben
múltiples esquemas de antibióticos y corticoides,
así como en pacientes con trasplantes
de órganos. En pocas ocasiones se ha
documentado esta forma invasora en personas
sin enfermedades subyacentes. La clave
para la producción de la enfermedad es el
estado inmune del hospedero, pareciendo
ser el reclutamiento de neutrófilos por factores
quimiotácticos del hongo y del suero el
componente primario en la respuesta contra
estos microorganismos, al evitar la germinación
de las esporas inhaladas.Los mecanis3-5.6-8.6-9.mos inmunológicos humorales y celulares
específicos también juegan un papel primordial,
tal como se ha demostrado en modelos
animales de inmunosupresión. La germinación
inicial de las esporas es debida a la incapacidad
de inhibición por los fagocitos del
paciente comprometido, existe luego un
rápido incremento en la capacidad respiratoria
y captación de oxígeno, dando lugar a la
síntesis de RNA, DNA y proteínas, aunque
algunas especies tienen la capacidad de crecer
en condiciones microaerofílicas
El cuadro clínico dependerá de la entidad subyacente
y la forma de invasión. En ocasiones el
diagnóstico se dificulta como consecuencia de
su rápida progresión, los síntomas inespecíficos
con los que puede presentarse y la falta de
sospecha por parte del médico.
Se deben realizar biopsias de las zonas sospechosas
en las cuales se buscarán hifas en
improntas con KOH; la tinción de hematoxilina/
eosina (HE) en la muestra fijada puede
mostrar adecuadamente las hifas en la mayoría
de los casos, así como también en la tinción de
metenamina de plata de Grocott y PAS. Los
cultivos no son apropiados e incluso causan
confusión, ya que estos microorganismos pueden
colonizar superficies
En lo que se refiere a la forma cutánea primaria,
es la presentación más rara de estas micosis,
puede ocurrir en quemaduras extensas, prótesis
mamarias, sitios de inyecciones y catéteres,
y por causa de vendajes o adhesivos contaminados.
En un 70% se asocia a una herida cutánea
o inmunodepresión. La lesión cutánea
característica es una placa necrótica que se profundiza
con rapidez y se extiende en la periferia
causando necrosis progresiva y ulceración, la
afectación del estado general es la norma
La forma cutánea secundaria es el resultado de
una siembra hematógena de una lesión en
cualquier parte del cuerpo. Estos pacientes
por lo general presentan diabetes, leucemia,
linfoma o neutropenia
casos en infantes prematuros y en transplantados
renales.pl = 386 mosm/L); hipernatremia (Napl =
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